Preguntas frecuentes

La enfermedad ósea de Paget es un trastorno crónico que por lo general hace que los huesos se deformen y se agranden, en uno o más lugares de su esqueleto. La excesiva destrucción y regeneración que ocurre en los huesos debilitan a los huesos que están afectados. Esto trae como consecuencia dolor de huesos, artritis en las articulaciones, deformaciones y fracturas de los huesos La enfermedad de Paget, por lo general, se mantiene en un área localizada y afecta solamente a uno o a varios huesos.

No se sabe con claridad cuáles son las causas de la enfermedad de Paget. Las investigaciones médicas indican que la enfermedad de Paget podría ser causada por un virus que infectaría los huesos lentamente, haciendo que los síntomas tarden en aparecer. También hay un factor hereditario ya que la enfermedad puede aparecer en más de un miembro de una familia.

La enfermedad de Paget rara vez se diagnostica en personas menores de 40 años. Es una enfermedad más común en personas mayores. Los estudios médicos muestran que los familiares de una persona con la enfermedad de Paget tiene siete veces más
riesgo de desarrollar la enfermedad que una persona que no tenga un familiar afectado. Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual.

Los hermanos y los hijos mayores de 40 años de edad, de alguien que ha sido afectado con la enfermedad de Paget, pueden hacerse un análisis de sangre estándar de fosfatasa alcalina cada dos o tres años. Si el nivel de fosfatasa alcalina está por encima de lo normal, se pueden realizar otras pruebas como la prueba de fosfatasa alcalina específica del hueso, la tomografía ósea (escaneo de los huesos) o estudios de radiografías.

En los casos leves de esta enfermedad, puede haber pocos síntomas. Sin embargo, el dolor de los huesos es el síntoma más común. Este dolor puede ocurrir en cualquier hueso afectado por la enfermedad de Paget, y por lo general se localiza en áreas cercanas a las articulaciones. Los dolores de cabeza y la pérdida de la audición aparece cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo (huesos de la cabeza). Además, la presión sobre los nervios también puede ocurrir cuando el cráneo o la columna vertebral están afectados. Las deformidades de los huesos, como el aumento del tamaño de la cabeza, la curvatura de la columna vertebral o de las piernas se ve en los casos avanzados. Estas deformidades se deben al agrandamiento y al debilitamiento de los huesos afectados. El dolor de cadera puede ocurrir cuando la pelvis o el hueso del muslo está afectados. Además, los huesos debilitados por la enfermedad de Paget pueden romperse más fácilmente que los huesos sanos, y el daño a las articulaciones cercanas al hueso afectado por la enfermedad de Paget, puede causar artritis.

No. Muchos pacientes que tienen la enfermedad de Paget no saben que la tienen porque la enfermedad puede ser tan leve que no es diagnosticada. A veces, los síntomas que tiene el paciente se confunden con artritis o con otros trastornos. Muchas veces, el diagnóstico se realiza solamente después de que se han presentado complicaciones de la enfermedad.

Cualquier hueso puede estar afectado por la enfermedad de Paget. Sin embargo, la enfermedad de Paget se produce con mayor frecuencia en la columna vertebral, en el cráneo (huesos de la cabeza), la pelvis y los huesos de las piernas. Algunos pacientes podrían presentar sólo un hueso afectado, mientras que otros pacientes pueden tener dos, tres o más huesos afectados.

Se diagnostica por medio de radiografías y análisis de sangre. Los huesos afectados con la enfermedad de Paget tienen una apariencia característica propia de la enfermedad, en las radiografías. Por otro lado, el médico del paciente es alertado sobre la posibilidad de la enfermedad de Paget cuando un análisis de sangre revela un nivel elevado de fosfatasa alcalina. En esos casos, se pueden realizar pruebas más específicas. (Ver pregunta número 4)

La fosfatasa alcalina es un químico (enzima) que es producido por las células de los huesos. Los huesos afectados con la enfermedad de Paget producen la fosfatasa alcalina en mayor cantidad. Un nivel alto de fosfatasa alcalina indicaría una actividad anormal de las células de los huesos, y podría sugerir la presencia de la enfermedad de Paget. Además de ser utilizado como una forma de diagnosticar la enfermedad de Paget, el nivel de fosfatasa alcalina también es utilizado por el médico para saber cómo está respondiendo el paciente al tratamiento de la enfermedad. Si el nivel alto de fosfatasa alcalina baja significativamente después de un período de tratamiento, entonces eso indicaría que el tratamiento funciona con éxito para el paciente.

La tomografía de los huesos es útil para saber cuánto se ha extendido la enfermedad de Paget y la actividad de la enfermedad. Además, la tomografía produce menos radiación que las radiografías y detectan mejor las áreas de hueso afectadas con la enfermedad de Paget. La tomografía consiste en inyectar una cantidad segura de sustancia radioactiva que va a circular por la sangre. Esta sustancia luego va a marcar las áreas afectadas por la enfermedad de Paget. Si una tomografía de los huesos sugiere la presencia de la enfermedad de Paget, el hueso o los huesos afectados deben ser radiografiados para confirmar el diagnóstico.

El pronóstico para las personas diagnosticadas con la enfermedad de Paget es por lo general bueno, especialmente si el tratamiento se administra antes de que se hayan producido cambios importantes. Sin embargo, el curso de la enfermedad de Paget varía mucho. En general, los síntomas progresan lentamente en los huesos afectados, y generalmente no se extiende a los huesos normales. El tratamiento puede controlar la enfermedad de Paget y disminuir los síntomas, pero no es una cura de la enfermedad. Si la enfermedad de Paget no se trata, puede causar complicaciones graves, dependiendo de qué huesos sean los afectados.

La enfermedad de Paget rara vez es mortal. El sarcoma osteogénico, que es una forma de cáncer de hueso es una complicación muy poco frecuente que ocurre en menos del uno por ciento de todos los pacientes con enfermedad de Paget. (Ver pregunta número 22)

Los huesos de las piernas pueden arquearse. Esto altera el alineamiento del cuerpo y aumenta la presión en las articulaciones. Además, el hueso afectado por la enfermedad de Paget puede aumentar de tamaño haciendo que se desgasten las articulaciones. De esta manera, el dolor se puede deber a la combinación de la enfermedad de Paget y la osteoartritis. (Vea la pregunta número 17)

La osteoporosis es una condición de pérdida generalizada de masa ósea que puede hacer que los huesos se fracturen con más facilidad. Aunque la enfermedad de Paget y la osteoporosis pueden ocurrir en un mismo paciente, estos son trastornos completamente diferentes con diferentes causas. Sin embargo, muchos de los tratamientos para la enfermedad de Paget también se pueden usar para tratar la osteoporosis.

La osteoporosis es una condición de pérdida generalizada de masa ósea que puede hacer que los huesos se fracturen con más facilidad. Aunque la enfermedad de Paget y la osteoporosis pueden ocurrir en un mismo paciente, estos son trastornos completamente diferentes con diferentes causas. Sin embargo, muchos de los tratamientos para la enfermedad de Paget también se pueden usar para tratar la osteoporosis.

No existe una relación directa entre la enfermedad de Paget y los problemas renales. Sin embargo, los cálculos renales son algo más comunes en pacientes con enfermedad de Paget.

El dolor es el síntoma más común que hace que un paciente con la enfermedad de Paget consulte a un médico. El dolor puede tomar muchas formas diferentes:

• Dolor en cualquiera de los huesos afectados por la enfermedad o debido ala artritis (una complicación que ocurre en ciertos pacientes)
• Dolor de cabeza (cuando la enfermedad afecta el cráneo)
• Dolor en la cadera (cuando la enfermedad afecta la pelvis o el hueso de la pierna que llega a la cadera)
• Dolor radicular (ciática)

Una variedad de alteraciones del sistema nervioso se pueden asociar con la enfermedad de Paget del cráneo y de la columna vertebral. Los huesos afectados por la enfermedad se agrandan y pueden causar presión en el cerebro, la médula espinal o los nervios en la columna vertebral. Además, la enfermedad de Paget puede causar que haya menos flujo sanguíneo al cerebro y a la médula espinal.

Cuando la enfermedad de Paget afecta los huesos de la cabeza (el cráneo y el hueso temporal que es el hueso que rodea el oído interno), puede producirse una pérdida de audición grave y progresiva, de un oído o de los dos oídos. Si la pérdida de la audición es progresiva y es debida a la enfermedad de Paget, el tratamiento de la enfermedad de Paget puede volver más lento o detener la progresión de la pérdida de la audición. El uso de audífonos, también puede ayudar.

Sí. Cuando los huesos de la cabeza están comprometidos en esta enfermedad, los nervios del ojo pueden ser afectados y causar una pérdida de visión. Sin embargo, esta complicación es bastante rara.

Cuando la enfermedad de Paget afecta los huesos de la cara, los dientes pueden verse afectados y aflojarse. Esto puede hacer que el masticar sea más difícil.

El sarcoma es un tumor óseo maligno. La enfermedad de Paget, en raras ocasiones, está asociada con el desarrollo de un sarcoma. Cuando el dolor aparece o empeora de un modo repentino, debe considerarse la presencia de sarcoma. En la mayoría de los casos, sin embargo, el sarcoma no es la causa del aumento del dolor.

No. No hay relación entre la dieta de comidas y la enfermedad de Paget. Es importante que para mantener un esqueleto saludable, todas las personas reciban la cantidad de calcio adecuada (1000 –1500 mg diarios), suficiente luz solar, y por lo menos 400 unidades de vitamina D por día. Es importante notar que en el caso de pacientes con enfermedad de Paget que también tengan o hayan tenido cálculos renales, ellos deben consultar con su médico para saber cuál es el uso de calcio y vitamina D indicado para esos pacientes. Las cantidades adecuadas de calcio y vitamina D son muy importantes para los pacientes que están siendo tratados con bifosfonatos. (Ver pregunta número 26).

Sí. El ejercicio es muy importante para mantener la salud del esqueleto. Además, el ejercicio es útil para evitar el aumento de peso y para mantener la movilidad de las articulaciones. Antes de comenzar cualquier programa de ejercicios, consulte con su médico para evitar el estrés excesivo en los huesos afectados.

Los endocrinólogos (médicos que se especializan en trastornos hormonales y del metabolismo) y los reumatólogos (médicos que se especializan en trastornos musculares y de las articulaciones) son médicos internistas que generalmente están bien informados sobre el tratamiento de la enfermedad de Paget. Además, usted puede consultar a los cirujanos ortopédicos, neurólogos y otorrinolaringólogos (médicos que se especializan en trastornos de la nariz, oídoy la garganta) para evaluar los síntomas específicos en la enfermedad de Paget.

El objetivo del tratamiento es normalizar la actividad de la enfermedad de Paget durante un período prolongado. En general, las terapias de elección son los tres bifosfonatos más potentes: Actonel™, Fosamax® y Aredia®. Didronel®, Skelid® o Miacalcin® que pueden ser tratamientos apropiados para ciertos pacientes. A continuación sigue la información sobre todas las terapias aprobadas por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento de la enfermedad de Paget:

• Calcitonina. Miacalcin® es una marca de calcitonina de salmón sintética que es administrada por medio de una inyección. La dosis puede variar de 50 unidades a 100 unidades, tomadas diariamente o tres veces por semana durante 6 a 18 meses. Se puede repetir, después de breves períodos de descanso.
• Bifosfonatos. Cinco bifosfonatos están actualmente disponibles. Cuatro están en forma de tableta y uno está en forma intravenosa. Como regla general, las tabletas de bisfosfonato deben tomarse con el estómago vacío. Además, se recomienda que su dieta de comidas sea rica en calcio (1000-1500 mg diarios) y en vitamina D (400 unidades) durante el uso de bisfosfonato, excepto si hay antecedentes de cálculos renales que contienen calcio. Las dosis recomendadas que siguen son las aprobadas por la FDA. Sin embargo, algunos médicos pueden a veces recetar diferentes dosis. Ninguna de estos medicamentos debe ser usados por personas que tienen enfermedad renal severa.

Algunas terapias aprobadas para otras enfermedades, a veces se pueden usar para la enfermedad de Paget. Actualmente, el spray nasal Miacalcin® está aprobado solo para el tratamiento de la osteoporosis postmenopáusica.

En general, hay tres complicaciones importantes de la enfermedad de Paget para las cuales se puede recomendar una cirugía:

1. Cuando hay fracturas en el hueso afectado por la enfermedad de Paget. La reparación quirúrgica de fracturas en huesos con enfermedad de Paget puede ayudar a que las fracturas se curen en una mejor posición.
2. Cuando el paciente desarrolla una artritis degenerativa grave. Si la medicación y la fisioterapia ya no son útiles, y si la discapacidad es grave, se puede considerar la posibilidad de reemplazar las articulaciones de la cadera y las rodillas.
3. Cuando hay una deformidad ósea, especialmente de la tibia. El corte quirúrgico y la realineación de un hueso afectado con la enfermedad de Paget (osteotomía) pueden ayudar a las articulaciones dolorosas que soportan peso, especialmente las rodillas. La terapia médica antes de la cirugía ayuda a disminuir el sangrado y otras complicaciones durante la cirugía. Es importante que si el paciente va a tener una cirugía debe hablar con su médico acerca del tratamiento previo a la cirugía.

Raramente. Sin embargo, el agrandamiento de los huesos de la cabeza (cráneo) puede causar que la parte posterior del cráneo se deforme y dañe el sistema nervioso. Esto puede ser corregido por neurocirugía. Del mismo modo, el hueso en la columna vertebral puede crecer demasiado y comprimir la médula espinal y los nervios espinales. Sin embargo, frecuentemente la mayoría de los síntomas neurológicos moderadamente graves se pueden tratar con medicamentos y no requieren cirugía.